Pielea este cel mai mare organ al corpului uman. Există o serie de afecțiuni care pot afecta pielea. Unele dintre ele sunt comune, în timp ce altele sunt rare.

Este posibil ca mulți oameni să fi experimentat eczeme sau urticarie, de exemplu. Cu toate acestea, unele boli de piele afectează mai puține persoane. Multe dintre acestea sunt condiții moștenite.

Mai jos, enumerăm 11 boli rare ale pielii, împreună cu simptomele și posibilele tratamente ale acestora:

 

1. Sindromul Blau

Această afecțiune rară a pielii afectează de obicei copiii sub 4 ani. Este o tulburare genetică și are simptome similare cu sarcoidoza.

Simptomele includ:

  • dureri articulare și umflături
  • înroșirea pielii
  • pete întunecate pe piele
  • inflamația și iritarea ochilor

Nu există nici un remediu pentru sindromul Blau, dar este posibil să se trateze și să gestioneze simptomele acestuia. De exemplu, corticosteroizii pot ajuta în cazul inflamației.

 

2. Prurigo actinic

Prurigo actinic este o afecțiune a pielii care provoacă mâncărime extremă ca răspuns la expunerea la lumina soarelui.

Simptomele includ:

  • iritatie cu mancarimi
  • mici papule roșii, plăci sau noduli pe piele
  • cruste, în unele cazuri

Pielea expusă la lumina soarelui prezintă frecvent cea mai severă erupție cutanată.

Afecțiunea apare cel mai adesea pe față, buze, gât, piept, brațe și mâini. De asemenea, poate provoca iritarea ochilor. Poate afecta, de asemenea, locurile de pe corp care nu sunt expuse direct la lumina soarelui.

Nu există nici un remediu pentru AP. Cu toate acestea, oamenii pot gestiona simptomele limitându-și expunerea la soare și protejându-se atunci când ies afară în zilele foarte însorite.

În fază acută, oamenii pot folosi:

  • corticosteroizi topici
  • creme anti-mâncărime
  • medicamente antimalarice pentru inflamație

 

3. Sindromul de descuamare a pielii

Sindromul de descuamare a pielii este o afecțiune genetică rară a pielii în care descuamarea pielii are loc într-un ritm accelerat. Afecțiunea poate începe la naștere sau la în copilărie. Factori precum căldura și fricțiunea pot agrava descuamarea, care poate afecta doar extremitățile sau întregul corp.

Simptomele posibile includ:

  • descuamarea pielii, de obicei nedureroasă
  • vezicule
  • mâncărime
  • înroșirea pielii

Tratamentul pentru sindromul de descuamare a pielii implică o hidratare adecvată a pielii. Nu există nicio modalitate de a opri descuamarea pielii.

4. Argiria

Persoanele cu argirie suferă modificări ale culorii pielii din cauza acumulării de săruri de argint în corp. Pielea capătă un aspect albastru-cenușiu.

Se poate întâmpla atunci când o persoană se auto-medichează cu suplimente sau alte substanțe care conțin argint. Poate apărea și din cauza expunerii ocupaționale la argint, cum ar fi fabricarea aliajelor metalice.

Semnele argiriei includ:

  • ton albastru-cenușiu al pielii, mai ales pe părți ale pielii care sunt expuse mult
  • unghii hiperpigmentate
  • albul ochilor căpătă o nuanță albastru-cenușie

Argiria este o afecțiune permanentă. Cu toate acestea, o revizuire a literaturii științifice din 2020 sugerează că tratamentul cu laser poate reduce pigmentarea la persoanele cu argirie.

5. Protoporfiria eritropoietică

Protoporfiria eritropoietică este o tulburare metabolică. Se întâmplă din cauza unui deficit moștenit al unei enzime numită ferochelatază. Persoanele cu această tulburare au o piele fotosensibilă – piele sensibilă la lumina soarelui.

Unele simptome ale acestei afecțiuni a pielii includ:

  • dureri de piele la expunerea la soare
  •  roșeață și umflare a pielii, la expunere prelungită

Pot apărea și vezicule și cruste, dar aceste simptome sunt mai puțin frecvente. În timp, afecțiunea poate duce la cicatrizarea și îngroșarea pielii.

Nu există niciun remediu pentru protoporfiria eritropoietică. Oamenii trebuie să limiteze expunerea la soare pentru a preveni o reacție dureroasă.

 

6. Ihtioza lamelară

Sugarii născuți cu această boală genetică rară au un strat de piele ceros pe care îl elimină în câteva săptămâni. Odată ce au eliminat acest strat, pielea de dedesubt este roșie și solzoasă.

Alte simptome ale afecțiunii sunt:

  • buzele și pleoapele care se rotesc spre exterior
  • pierderea parului
  • lipsa sprâncenelor
  • anomalii ale unghiilor
  • probleme de respirație
  • piele uscata
  • pielea îngroșată pe palme și tălpile picioarelor

Nu există niciun remediu pentru afecțiune. Tratamentul implică gestionarea simptomelor, care pot varia de la o persoană la alta. Consumul de apă și folosirea cremelor nutritive pot ajuta la menținerea pielii hidratate.

 

7. Ihtioza arlequin

Sugarii născuți cu această afecțiune rară au plăci groase și dure care acoperă pielea. Ihtioza arlequin afectează doar unul din 300.000 de nou-născuți.

Caracteristicile bolii includ:

  • anomalii ale pielii la naștere
  • pete sau plăci de piele foarte groase, strălucitoare
  • fisuri care separă aceste plăci groase
  • pleoapele întoarse spre exterior
  • anomalii ale nasului, urechii și buzelor
  • degete suplimentare la mâini sau picioare
  • dificultate de reglare a temperaturii corpului
  • deshidratare

Nu există niciun remediu pentru această boală rară. Tratamentul se referă la prevenirea infecției și protejarea pielii delicate. Medicii pot prescrie antibiotice pentru a preveni și trata infecțiile în câteva săptămâni după naștere.2

 
8. Sindromul Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică

Sindromul Stevens-Johnson (SJS) și necroliza epidermică toxică (TEN) este o afecțiune rară care apare de obicei după ce o persoană ia un anumit medicament. Oricine îl poate dezvolta, dar este mult mai frecvent la persoanele cu HIV.

Medicamentele cel mai adesea legate de SJS și TEN includ:

  • anticonvulsivante
  • alopurinol
  • beta-lactame
  • nevirapină
  • antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)
  • acetaminofen
  • sulfonamide

Oamenii de știință nu înțeleg pe deplin motivul acestui tip de reacție spontană la medicamente.

Unele dintre semnele SJS și TEN includ:

  • febră
  • durere de gât
  • probleme la înghițire
  • tuse și curgerea nasului
  • ochii iritați, roșii
  • dureri
  • erupție dureroasă care poate apărea ca: pete plate roșii sau violete, vezicule 
  • ulceratii bucale
  • buze roșii, cruste
  • diaree

Prima linie de tratament este de a opri administrarea medicamentului care ar fi putut provoca reacția.

Persoanele care suspectează că au această afecțiune ar trebui să solicite tratament medical de urgență.

9. Epidermoliza buloasă

Epidermoliza buloasă se referă la un grup de afecțiuni ale pielii moștenite care provoacă vezicule și leziuni pe piele și mucoase. Blisterul apare de obicei în locuri în care există frecare. De asemenea, apare ca răspuns la o traumă minoră.

Nu există niciun remediu pentru epidermoliza buloasă, dar oamenii pot gestiona starea protejând pielea și evitând formarea de vezicule.

 

10. Cromhidroza

Persoanele cu cromhidroză produc sudoare colorată. De obicei, începe după ce o persoană trece prin pubertate.

Simptomele includ:

  • transpirație colorată care poate fi neagră, verde, maro, galbenă sau albastră
  • o senzație caldă a pielii chiar înainte de a produce transpirație colorată
  • o senzație spinoasă a pielii

Această afecțiune este rară, dar benignă. Medicii o pot trata cu cremă topică de capsaicină sau injecții cu botox.

 

11. Necrobioză lipoidică

Necrobioza lipoidică este o erupție care afectează partea inferioară a picioarelor și este mai frecventă la femei. De obicei, afectează persoanele cu diabet, dar poate afecta și pe alții.

Erupția poate fi:

  • localizată în zona tibiei
  • dureroasă 
  • de formă ovală, rotundă sau neregulată

Erupția are adesea un centru cu vase de sânge proeminente. Se poate ulcera din cauza traumei minore. Ulcerele pot duce la infecție.

Unele opțiuni de tratament implică steroizi topici, injecții cu steroizi sau niacinamidă. Uneori, nu este necesar niciun tratament.

Când să contactați un medic

Unele dintre aceste afecțiuni sunt ereditare, ceea ce înseamnă că oamenii le au de la naștere sau le dezvoltă devreme în copilărie. Persoanele a căror piele prezintă o erupție cutanate sau o altă afecțiune ar trebui să consulte un dermatolog. Cele mai multe erupții cutanate nu sunt motive serioase de îngrijorare.

Asociația Academiei Americane de Dermatologie recomandă oamenilor să contacteze un medic pentru o erupție cutanată dacă:

  • afectează întregul corp
  • au și febră
  • erupția s-a întâmplat brusc și se răspândește
  • există vezicule sau leziuni deschise
  • este dureroasă
  • există o infecție

 

Sursa: https://www.medicalnewstoday.com/articles/rare-skin-diseases#summary