Fenomenul Raynaud reprezintă cea mai frecventă formă de prezentare la debut şi se caracterizează prin apariţia unor episoade recurente de vasospasm paroxistic (ca urmare a unui răspuns vasomotor exagerat al circulaţiei arteriale digitale) declanşat de expunerea la frig, stres emoţional. De obicei afectează frecvent degetele mâinilor şi mai rar ale picioarelor, dar poate interesa şi lobul urechii, nasul, limba.
Clasic se descriu 3 faze:
– paloarea secundară vasospasmului (albirea degetelor cu o zonă de demarcaţie proximală bine delimitată);
– cianoza secundară ischemiei (albăstrirea zonei afectate);
– hiperemia reactivă prin reperfuzie (înroşirea degetelor)

Tumefacţia cutanată este de obicei simetrică şi evoluează spre induraţie. Poate fi localizată doar la nivelul degetelor (sclerodactilie) şi mainii sau poate afecta cea mai mare parte sau toate tegumentele. Pielea poate devein intinsă, lucioasă şi hipo sau hiper pigmentată; faţa devine asemenea unei măşti. La nivelul degetelor, toracelor, fetei, buzelor şi inimii pot apărea telangiectazii. Calcificarile subcutanate apar mai ales la nivelul pulpei degetelor şi al proeminentelor osoase. Ulcerele trofice sunt obişnuite mai ales la nivelul pulpei degetelor, deasupra articulaţiilor falaginene sau al nodulilor calcari.

Afectarea osoasă constă în apariţia resorbţiei, mai ales la nivelul falangei distale, inducând acroosteoliza. Resorbţii osoase sunt descrise şi la nivelul coastelor, mandibulei, radiusului şi ulnei.
Pacienţii pot acuza artralgii la nivelul articulaţiilor mici ale mâinilor, articulaţia pumnului şi coatelor, însoţite de redoare matinală, limitarea
mobilităţii articulare fiind secundară îngroşării tegumentare.

Implicarea tractului gastrointestinal este extrem de frecventă în sclerodermie, putând fi implicat orice segment al tractului gastrointestinal, cel mai frecvent esofagul. Manifestările digestive sunt secundare afectării microvascularizaţiei (ce determină subţierea mucoasei şi secundar ulceraţii) şi atrofiei şi fibrozei musculaturii netede (responsabile de tulburările de motilitate).

Hipomotilitatea intestinului subţire are ca efect imnulţirea excesivă a bacteriilor anaerobe , ceea ce poate conduce la malabsorbţie. Gazele pot penetra peretele intestinal afectat, fiind vizibile radiologic.

Ciroza biliară poate aparea in cazul pacientului cu sindrom CREST (calcinoza cutanată, fenomen Raynaud, dismorfism esofagian, sclerodactilie, telangiectazii) – sclerodermie cutanată limitată.

Afectarea pulmonară apare la majoritatea pacienţilor cu sclerodermie şi este principala cauză de mortalitate, clinic manifestându-se prin dispnee progresivă, tuse seacă. Cele mai frecvente complicaţii pulmonare sunt fibroza pulmonară interstiţială şi hipertensiunea arteriala pulmonară, la mulţi pacienţi putânf fi prezente ambele procese.. Pot apare pericardita cu acumulare de lichid pericardic sau pleurezie. Artimiile cardiace sunt obişnuite in astfel de cazuri.

Afectarea renală severă, adesea brusc instalată, poate surveni in primii 4 – 5 ani de evoluţie, la pacienţii cu sclorodermie difuză.